Endokrinologie
Nebennierenrindeninsuffizienz: Diagnose
Nebennierenrindeninsuffizienz
Definition
Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz: Versagen der Nebenniere selbst (M. Addison).
Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz: bedingt durch Mangel an hypophysärem ACTH.
Wichtig
Die Erstmanifestation einer Nebennierenrindeninsuffizienz kann im Rahmen von Belastungen (Infektionskrankheiten, Intoxikationen, Schwangerschaften, Operationen, Unfällen etc.) in Form einer Krise erfolgen.
Nebennierenrindeninsuffizienz
Definition
Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz: Versagen der Nebenniere selbst (M. Addison).
Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz: bedingt durch Mangel an hypophysärem ACTH.
Wichtig
Die Erstmanifestation einer Nebennierenrindeninsuffizienz kann im Rahmen von Belastungen (Infektionskrankheiten, Intoxikationen, Schwangerschaften, Operationen, Unfällen etc.) in Form einer Krise erfolgen.
Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)
Ätiologie, Pathogenese
Destruktion der Nebennierenrinde:
- organspezifische Autoimmunerkrankung (ca. 50 %)
- Tuberkulose (Nebennierenverkalkung möglich; 30 %)
- hämorrhagische Infarzierung (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom; Gerinnungsstörungen, Hypertonie u. a.)
- Hämochromatose, Amyloidose, selten beidseitige Nebennierenmetastasen
- Zustand nach bilateraler Adrenalektomie
Die Symptome der primären Nebennierenrindeninsuffizienz sind im Gegensatz zur sekundären Form durch den Mangel an allen Nebennierenrindenhormonen und durch vermehrte ACTH-Sekretion gekennzeichnet.
Symptome
- vermehrte Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute sowie von Narbengewebe beruht auf einer Stimulation der Melanozyten durch ACTH
- Gewichtsverlust (Anorexie + Dehydratation), Erbrechen
- Hypotonie, muskuläre Adynamie der gesamten Skelettmuskulatur
- Anämie, Tachykardie
- Neigung zu Obstipation, gelegentlich Durchfälle
- Muskelkrämpfe
- psychische Veränderungen, anfangs uncharakteristische Ermüdbarkeit, Verlangsamung, Konzentrationsminderung, bei ausgeprägten Formen amnestisches Psychosyndrom; depressive Verstimmung, Antriebsarmut; in der Krise auch agitierte halluzinatorische akute Psychosen möglich
- bei Frauen Fehlen der Pubes- und Axillarbehaarung, bei Männern Verminderung der Körperbehaarung
Addison-Krise
Akute lebensbedrohliche Verschlechterung der Nebennierenrindeninsuffizienz mit extremer Hypotonie, Dehydratation, evtl. akuten abdominellen Schmerzen (Cave: Fehldiagnose akutes Abdomen), Hypoglykämie, Koma.
Bei Verdacht auf akute kritische Nebennierenrindeninsuffizienz:
Serumprobe zur nachträglichen Sicherung der Diagnose aufbewahren und sofort mit der parenteralen Substitutionstherapie mit Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden, Flüssigkeit und Kochsalzzufuhr beginnen.
Diagnostik
Labor
Sicherung der Diagnose
- ACTH im Plasma
- Kortisolspiegel, durch ACTH nicht stimulierbar
Weitere Befunde
- Anämie, meist normochrom und normozytär, bei autoimmunologisch bedingter Nebennierenrindeninsuffizienz gleichzeitig makrozytäre Vitamin B12-Mangel-Anämie möglich
- Leukopenie, relative Lymphozytose
- Hyponatriämie, Hyperkaliämie, inkonstante Hyperkalzämie bei ausgeprägter Nebennierenrindeninsuffizienz
- metabolische, meist kompensierte Azidose
- Hypoglykämie
Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz
Ätiologie, Pathogenese
Hypophysäre Erkrankung mit Mangel an ACTH oder durch Störungen im Hypothalamus mit verminderter Bildung des "Corticotropin-Releasing-Faktors". Charakteristischerweise gleichzeitig Hinweise auf eine sekundäre Hypothyreose durch Mangel an TSH und einen sekundären Hypogonadismus durch Gonadotropinmangel. Wachstumshormon und Prolaktin sind klinisch asymptomatisch häufig ebenfalls erniedrigt.
Symptome
- Zeichen des Glukokortikoid- und Androgenmangels
- keine Hyperpigmentierung
Diagnostik
- ACTH-Spiegel erniedrigt
- fehlender Anstieg von ACTH/Kortisol im CRF-Test. Insulinhypoglykämietest nur noch selten zur DD zwischen hypothalamischer oder hypophysärer Störung erforderlich
- Kortisolspiegel erniedrigt
- Hypoglykämie (möglich)
